血管性假血友病因子缺乏怎么办?

女,8岁 2019-04-22

病情描述:孩子小时候就总是爱流鼻血,当时没在意,后来长大后来月经,每次量特别多,昨天直接就晕过去了,去医院检查后说孩子缺乏一个凝血因子,叫血管性假血友病因子缺乏,那血管性假血友病因子缺乏怎么办?

您好,这是一种常见的遗传性出血性疾病。具有轻微烫伤就可出血的倾向,建议避免进行高强度的训练,以免身体受到伤害。平时可以进行相关检查,没有很好的治疗方法,只能对症下药。饮食方面加强营养的摄入,多吃水果和蔬菜,补充维生素和微量元素等。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏).血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.临床表现 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱,肾,肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命. 关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能.治疗 一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等. 二,替代疗法. (一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂. (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完. (三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (四)凝血酶原复合物浓缩剂. 三,去氨基-D-精氨酸血管加压素. 四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用. 五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用. 六,达那唑.. 七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. 八,禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免. 九,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.

2019-04-22

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