原发性血小板增多症是怎么回事

原发性血小板增多症是怎么回事。

原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高和功能异常，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。该病起病缓慢，病人早期可能无任何症状，只是在做血细胞计数时偶然发现，出血或血栓形成为主要临床表现，可有疲劳、乏力、脾大等症状。实验室检查血小板明显升高，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片，聚集试验中血小板对胶原、花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失，白细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，骨髓检查各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主，巨核细胞体积大，多为成熟型。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。对于年龄小于60岁，无心血管疾病的低危无症状病人无需治疗，而年龄大于60岁和/或有心血管疾病的高危病人需要积极治疗，主要是使用阿司匹林，氯吡格雷等抗血小板聚集，防治血栓并发症，治疗可以使用骨髓抑制药以及干扰素等降低血小板计数。该病进展缓慢，多年保持良性过程，有反复出血或血栓形成的预后较差。