alagille综合症很严重吗

男,19岁 2019-03-16

病情描述:我们家附近有一个患有alagille综合症的孩子。最近似乎没有治疗这种疾病的有效方法,但是我想知道这种疾病的严重程度。它的病因是什么?

Alagille综合征仍然相对严重,应立即送往医院治疗。Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积症的最常见原因,是涉及多系统的显性遗传疾病。Alagile等人于1969年首次报道了该综合征,Alagile综合征涉及肝脏、眼睛和面部等器官。为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。

2019-03-16

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