肺泡蛋白沉积症需要做什么检查

男,0岁 2020-05-15

病情描述:肺泡蛋白沉积症需要做什么检查

肺泡蛋白沉积症检查有以下几方面:

一、胸部X线检查:X线胸片是诊断本病的初级筛选方法,正常的胸部影像显示肺部是非常清晰透明的,但这类患者由于肺泡内有物质堆积,表现为与病理特征一致的两肺广泛性肺泡腔填塞征,两肺广泛肺泡实变,显示为散在的粟粒状或颗粒状阴影,轮廓模糊,随病变进展融合形成不规则、斑片状、轮廓模糊的阴影,双肺病变广泛且较对称,部分病例在融合的阴影中伴有小点的透亮区,后者代表未实变而呈代偿性肺气肿的肺泡。  

二、肺部CT检查:特点如下:

1、双肺同时出现不清晰阴影,呈地图状分布,跟世界地图一样板块结构明显;

2、肺部有铺路石样改变,就跟院子里面铺地的碎砖或者小方砖一样,这种影像学改变在放射科或者呼吸科大夫看来是很典型的特征,具有非常明显的提示性作用。

三、实验室检查:

血液生化检查抗GM-CSF中和性抗体。较高滴度的GM-CSF IgG抗体也是确诊证据的一部分。通过检查血液中的这种抗体,90%-95%以上的患者可以确诊,但是目前国内还没有普遍开展这种抗体的检测工作,只有在少数大的综合性医院可以做此项检测。但尚无统一的标准。

四、组织活检:

目前在国内确诊该病的主要方法就是组织病理学检查,经过支气管镜取肺泡内组织做病理活检,目前只有病理组织检查才能够最终确诊。当支气管镜不方便于取病理组织时,也可以行开胸手术。

五、支气管镜检查:

通过支气管镜,将生理盐水打到肺泡里边进行灌洗,然后再进行回收得到灌洗液。正常人的肺泡灌洗液非常透亮,但肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液会比较浑浊,像米汤或者石灰水样,含有表面活性蛋白成分,而且这种灌洗液放置一段时间后会产生沉淀。医生可以根据肺泡灌洗液基本状态进行初步的判断,然后将灌洗液送到病理科进一步检验,电镜下可见板层小体,PAS 染色阳性来帮助诊断。 目前国内大部分医院通过支气管镜或者开胸明确诊断,但是直接通过血液生化检查来确诊的情况会越来越普及,简化诊断程序,减少患者诊断过程的痛苦。

2020-05-15

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