原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因尚不清楚，以下四个理论更为重要：1。原位淋巴细胞恶性克隆性增生，由中枢神经系统中的直立性淋巴细胞恶性克隆性增生引起。但到目前为止，该研究未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤之间的肿瘤细胞表型存在差异。 2.中央淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，这种淋巴细胞是中性粒细胞，通过特定细胞表面粘附分子的表达表达，从而产生这种中性粒细胞，并在中央异常增生，大多数中枢神经系统淋巴瘤细胞B细胞活化标志物均为阴性，而这恰恰与全身性全身淋巴瘤细胞相反。同时，如前所述，原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型也没有差异。因此，虽然这一理论得到了认真对待，但还需要进一步确认。 3.“中央系统避难所”效应的原则是原发性中枢神经系统淋巴瘤仅存在于中心，并且没有全身转移是由于中枢神经系统的血脑脊液屏障产生的“中央系统避难所”。 “影响。”众所周知，血 - 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞的紧密连接形成的，这限制了大分子物质的进入和离开。同时，它还限制了中枢神经系统的外来抗原暴露于细胞和体液免疫系统。 4.病毒感染在免疫系统功能受损的PCNSL患者中，病毒感染的理论更为重要，主要是EB病毒（EB病毒）和疱疹病毒。在许多患有免疫功能低下的原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者中可以发现更高的EBV DNA滴度。目前认为EBV引起B淋巴细胞的增殖。同时，在流行病的调查中，EBV的发生与伯基特淋巴瘤有很大的相关性。