pku控制正常血值范围是多少

男,48岁 2019-03-30

病情描述:我前提去体检,医生说是什么pky的血值不正常,我也不知道是什么,所以我想问问网上的朋友pku控制正常血值范围是多少?

苯丙酮尿症的正常值在120μmol/L以内。一般PKU血液Phe浓度1200μmol/L;中PKU360~1200μmol/L;轻型PKU血液苯丙氨酸小于120~360μmol/L.建议给予低苯丙氨酸饮食以预防脑损伤和智力低下,使苪-丙氨酸摄入量不仅可以保证生长和新陈代谢的最小发育,还可以保证血液中苯丙氨酸的浓度。保持在0.12-0.60 mmol/L.血液苯丙氨酸浓度>2mg/dl,被诊断为高苯丙氨酸血(HPA)。苯丙氨酸产生酪氨酸,酪氨酸产生儿茶酚胺,包括多巴胺,去甲肾上腺素和肾上腺素。酪氨酸的另一种方式是合成黑色素。人体先天缺乏酪氨酸酶,然后是皮肤,头发等白色,称为白化病。

2019-03-30

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