脊髓性肌肉萎缩症有什么症状

男,0岁 2020-05-15

病情描述:脊髓性肌肉萎缩症有什么症状

首先脊髓性肌肉萎缩症又称脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度,临床分为婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞病变,各型区别根据起病年龄、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短而定。至今本病尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗严重肌无力产生的各种并发症,如肺炎、营养不良、骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题等。其主要的症状有,对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足尚有轻微活动。肌肉 弛 缓,张力极低患儿卧位时两下肢呈 蛙腿 体 位、髋外展、膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失。肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易被发现,这个是婴儿型的症状为主。至于中间型多数以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走。少年型的话多数为青春期出现症状,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,缓慢进展,渐累及下肢远端和双上肢。

2020-05-15

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