单心房单心室永存动脉干原因是什么

男，1岁 2019-01-27

病情描述：最近宝宝的手、脚和嘴唇都是紫色的，CTDR检查说是:单心房、单心室和单心室动脉干持续存在的原因是什么？

徐新娜副主任医师 心血管内科北京积水潭医院三甲

单心房单心室永存动脉干是一种复杂的先天性心脏畸形，其主要原因是胚胎发育过程中心脏结构未能正常分化和形成。通常在胚胎发育的早期阶段，心脏的房室结构和大血管的分离是一个关键过程。如果在这个过程中发生了遗传因素、环境因素或其他影响，可能导致心房和心室的结构不分化，最终形成单心房单心室的状态，同时动脉干未能正常分化成主动脉和肺动脉，导致永存动脉干的形成。

这种畸形通常伴随有多种其他心脏畸形，如室间隔缺损和肺动脉狭窄等，给患者的生理功能带来严重影响。由于心脏的泵血功能受到影响，血液的氧合和循环效率降低，患者可能出现青紫、呼吸困难等症状。早期诊断和干预对于改善患者的预后至关重要，通常需要通过超声心动图等影像学检查进行评估。治疗方法可能包括药物管理、介入治疗或外科手术，具体方案需根据患者的具体情况而定。

在管理单心房单心室永存动脉干的患者时，需要特别注意定期随访和监测心功能变化，以便及时发现并处理并发症。患者的生活方式和营养状况也应给予关注，避免剧烈运动和感染，以降低心脏负担。家属的心理支持和教育同样重要，帮助患者更好地适应生活中的变化。

2019-01-27

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