部分型肺静脉异位引流的发生率是多少

男，0岁 2020-05-15

病情描述：部分型肺静脉异位引流的发生率是多少

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部分型肺静脉异位引流 (PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。

部分型肺静脉引流可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。

依照肺静脉异位引流的部位其分类如下:

1.右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接最常见，约占3/4。常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

2.左肺静脉与左无名静脉连接，此类型亦常有房间隔缺损存在。

3. 右下肺静脉与下腔静脉：此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为"弯刀综合症" 尚伴有心脏异位、右肺发育不良、主动脉异常血管供应右肺等畸形。目前部分型肺静脉异位发生率还很难确定，在尸检中约占0.4%-0.7%。

2020-05-15

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