周期性麻痹的表现

男,0岁 2020-05-15

病情描述:周期性麻痹的表现

周期性麻痹,也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病。发作时,大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变。根据血清钾浓度的变化,分为低钾型,正常血甲型和高钾型3种。

高血钾型正常血钾型周期性麻痹很少见,多为常染色体显性遗传。低血钾性周期性麻痹,典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重,程度可轻可重。肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低腱反射减弱或消失。患者神志清醒,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。发作一般持续6至24小时,或一至两天。个别病例可持续数日。

早期受累的肌肉往往先恢复,发作间期,一切正常,发作频率不等,可数周或数月一次。个别病例发作频繁,每天均有发作,也有数年发作一次或终生仅发作一次者。随年龄增长,发病频率逐渐减低,直至停发。

若病发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者。则发作较频繁。发作后,可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直,还可伴有多尿,大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。非典型病例可表现为单肢或某些肌群无力。双臂瘫痪不能举臂,习惯性动作时短暂无力,日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足,中年时发展为慢性进行性近端肌病,伴有肌纤维空泡变性及疾病性动作电位。

2020-05-15

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