周期性麻痹的表现

周期性麻痹，也称为周期性瘫痪，是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病。发作时，大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变。根据血清钾浓度的变化，分为低钾型，正常血甲型和高钾型3种。

高血钾型正常血钾型周期性麻痹很少见，多为常染色体显性遗传。低血钾性周期性麻痹，典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，四肢肌受累早且重，程度可轻可重。肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低腱反射减弱或消失。患者神志清醒，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。发作一般持续6至24小时，或一至两天。个别病例可持续数日。

早期受累的肌肉往往先恢复，发作间期，一切正常，发作频率不等，可数周或数月一次。个别病例发作频繁，每天均有发作，也有数年发作一次或终生仅发作一次者。随年龄增长，发病频率逐渐减低，直至停发。

若病发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者。则发作较频繁。发作后，可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直，还可伴有多尿，大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。非典型病例可表现为单肢或某些肌群无力。双臂瘫痪不能举臂，习惯性动作时短暂无力，日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足，中年时发展为慢性进行性近端肌病，伴有肌纤维空泡变性及疾病性动作电位。