导致苯丙酮尿症患者智力低下的原因是什么

男,0岁 2020-05-15

病情描述:导致苯丙酮尿症患者智力低下的原因是什么

苯丙酮尿症主要是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,不能将苯丙氨酸转化为络氨酸,致使苯丙氨酸在血液、脑脊液和各种组织中的浓度增高。而高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物,在脑组织中大量的蓄积,导致脑细胞受损而导致宝宝智力低下。同时苯丙氨酸的代谢还必须要有辅酶四氢生物蝶呤参与,而辅酶四氢生物蝶呤是苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在催化过程中所必须要的共同的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能转化为络氨酸,而且造成多巴胺、五羟色胺等重要神经递质的合成受阻,也同时加重了神经系统的功能损害,也是导致宝宝智力低下的原因。

2020-05-15

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