天疱疮是什么病

天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病。

天疱疮的发病机制主要是机体产生了针对自身皮肤和黏膜桥粒成分的自身抗体，这些抗体破坏了细胞间的连接结构，使得表皮内或表皮下形成水疱。临床上，天疱疮主要分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮等类型。寻常型天疱疮是最常见且病情相对较重的类型，患者的皮肤和黏膜上会出现松弛性水疱，疱壁薄，容易破裂，形成大片的糜烂面，尼氏征阳性即用手指侧向推压外观正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口腔内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去。这些糜烂面如果处理不当，容易继发感染，可导致败血症等严重并发症，危及生命。

天疱疮的发病与多种因素有关。从遗传因素来看，某些基因可能使个体具有易感性。在环境因素方面，药物如青霉胺等、感染等可能诱发天疱疮。在病理生理方面，自身抗体与相应抗原结合后，激活了一系列的细胞内信号通路，导致细胞间连接结构的破坏。在临床表现上，不同类型的天疱疮有各自的特点。例如，增殖型天疱疮在水疱破裂后，糜烂面上会出现增殖性的肉芽组织；落叶型天疱疮的水疱疱壁更薄，易破，疱破后形成的痂屑如落叶般层层脱落；红斑型天疱疮好发于头面部等曝光部位，红斑基础上出现水疱。天疱疮的诊断主要依靠临床表现、组织病理学检查可见棘层松解等特征性改变、免疫荧光检查直接免疫荧光可见表皮细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积，间接免疫荧光可检测到血清中的自身抗体等。治疗上，糖皮质激素是主要的治疗药物，同时还需要根据患者的具体情况联合使用免疫抑制剂、抗感染药物等，并且要注意补充营养、纠正水电解质紊乱等支持治疗措施，以提高患者的生活质量，降低死亡率。