系统性硬皮病症状

系统性硬皮病也称为系统性硬化症，也称为硬皮病，是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。

近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。由于本病症状表现多样，所以下面逐一介绍给大家。

1.早期症状 系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。

2.皮肤 几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

3.骨和关节 由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。

4.消化系统 消化道受累为系统性硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见，肛门和直肠次之，小肠和结肠较少。

（1）口腔 张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。

（2）食管 食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。

（3）小肠 常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。

（4）大肠 钡灌肠可发现10％～50％的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。

5.肺部：在系统性硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。

6.心脏 临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。

7.肾脏 系统性硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。