不动纤毛综合征是什么病

男,0岁 2020-05-15

病情描述:不动纤毛综合征是什么病

不动纤毛综合征是一种与遗传有关的纤毛结构缺陷引起的疾病。主要为纤毛蛋白臂或放射服的缺陷,从而导致纤毛运动异常,粘膜上纤毛清除功能障碍,导致肺内反复感染引起的疾病,该病为常染色体隐性遗传,发病较早,在婴幼儿可出现气道、阻塞呼吸困难。成人则出现反复的上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张或支气管扩张,表现为咳嗽、咳浓痰、咯血、呼吸困难等症状,部分患者还可存在其他部位的结构异常,可导致内脏部分或完全转为。该病的确诊应结合患者的临床症状以及粘膜活检。

2020-05-15

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