肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎，干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

临床表现：起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。有不同程度紫绀和杵状指。治疗主要是去除病因，避免接触和积极处理各种诱发因素，积极正确治疗原发病，常用激素治疗和免疫抑制剂治疗。预后较差。

肺间质纤维化的发病原因非常的复杂，但主要分为两类。一类是病因已明的，比如吸入无机的粉尘，二氧化硅、石棉，煤等这是最典型的；还有吸入有机的粉尘，比如霉草尘、棉尘；蘑菇尘，还有烟尘、二氧化硫等有毒气体，以及合成纤维。还有是微生物感染，最常见的是病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫的感染，以及寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。

有一些药物同样可以造成肺间质纤维化，细胞毒性药物，比如环磷酰胺，硫唑嘌呤，青霉胺等。还有一些是由于癌性的淋巴管炎造成的肺水肿。此外比如吸入一些气体如二氧化硫、氯、烟尘等这些同样可以造成肺间质纤维化。有一些病因未明的称为特发性肺间质纤维化，以及急性间质性肺炎，还有脱屑性间质性肺炎，这些是病因未明的。此外有一些疾病，比如结缔组织病，如强直性脊柱炎、类风湿关节炎、红斑狼疮，干燥综合征等，这些疾病同样可以导致肺间质纤维化的形成。