噬血细胞综合征是怎么回事

女,13岁 2019-07-15

病情描述:女儿才13岁,那天在家突然晕倒,送去医院检查是白血病,说引起白血病的根本原因是噬血细胞综合征,这是一种什么疾病啊?没听说过

噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术,继发性噬血细胞综合征一方面必须针对原发疾病治疗,在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。

2019-07-16

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