原因不明的少见疾病“肺泡蛋白沉积症”，到底有何症状表现？

男，0岁 2020-05-15

病情描述：原因不明的少见疾病“肺泡蛋白沉积症”，到底有何症状表现？

孙海霞副主任医师 呼吸内科中国人民解放军第四二一医院三甲

肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的少见疾病，主要特点是肺泡内存在不可溶性的磷脂蛋白沉积。患者男性多于女性，可发病于任何年龄，以30-50岁常见。

该病症状差异较大，部分患者可无任何临床症状，仅在体检时发现。约1/5患者，以继发性的肺部感染为首要表现，出现咳嗽、发热、胸部不适的症状。约一半的患者起病隐匿，表现为咳嗽、乏力、呼吸困难，少数患者可有低热、咯血，患者呼吸道的症状与肺部病变范围有一定关系，患者肺底可闻及少量的捻发音，重症的患者可出现口唇发紫、四肢末端发紫，视网膜点状出血，极少数患者还可合并肺心病。

该病合并机会性感染的机会也较大，常出现一些特殊的病原菌感染，比如奴卡菌、真菌、分枝杆菌、巨细胞病毒感染等。

2020-05-15

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孙海霞副主任医师中国人民解放军第四二一医院

肺泡蛋白沉积症是一种原因不明的少见疾病。常用到的辅助检查如下： 1、痰液检

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孙海霞副主任医师中国人民解放军第四二一医院

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孙海霞副主任医师中国人民解放军第四二一医院

肺泡蛋白沉着症是一种原因不明的以肺泡腔内弥漫性蛋白沉积为特点的少见的肺部疾病。在