什么是肺纤维化病

女，50岁 2019-03-23

病情描述：朋友的妈妈最近去医院检查出了肺纤维化病，左肺纤维化病灶，想了解一下什么是肺纤维化病？

赵月霞副主任医师 普通内科宁夏医科大学总院三甲

肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,全称为“弥漫性间质性肺疾病”。其病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化,其常见类型为特发性肺纤维化,占所有肺纤维化的65%，临床症状一般表现为①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速②胸廓扩张和膈肌活动度降低③咳嗽,咳痰早期无咳嗽,后面会有干咳或少量粘液痰.易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰.④全身有消瘦,乏力,食欲不振,关节酸痛等症状,一般比较少见.急性型可有发热.通常也会出现呼吸困难和紫绀.胸廓扩张和膈肌活动度降低.杵状指趾等症状。且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。治疗肺纤维化病一般建议使用激素治疗。可用泼尼松1.0～1.5mg／（kg·d）治疗2～3周,若能耐受,按此剂量持续3个月,再逐步减至0.25g／（kg·d）,继续6个月,以后缓慢减至维持量.激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺.IPF可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中。

2019-03-23

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