先天性全身脂肪营养不良是怎么回事

男，1岁 2019-03-16

病情描述：最近一段时间感觉身体不适，感觉腰部剧烈疼痛，上厕所次数减少，并伴随全身水肿，请问先天性全身脂肪营养不良是怎么回事？

陈启众副主任医师 营养科宁夏医科大学总医院三甲

先天性全身脂肪营养不良非常罕见。进行性脂肪营养不良是一种以脂肪营养不良为特征的罕见疾病。这种疾病的进展相对缓慢。它通常是对称分布的。萎缩的脂肪边界相对清晰。一般来说，皮下脂肪组织的萎缩或消失是主要的临床特征。有些可能伴有某些组织增生和肥大。进行性脂肪营养不良分为局部脂肪营养不良和全身脂肪营养不良，目前病因尚不十分清楚。由于常染色体隐性遗传病者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础常有病毒感染的前驱症状人们认为获得性整个身躯和部分脂肪营养不佳为自身免疫性疾病，因为缺少了正常的脂肪组织而引起了一系列代谢问题。

2019-03-16

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