肝豆状核变性伴发的精神障碍症状

男，0岁 2020-05-15

病情描述：肝豆状核变性伴发的精神障碍症状

庞吉成主治医师 精神心理科淄博市妇幼保健院三甲

肝豆状核变性伴发的精神障碍症状：绝大多数患者起病是缓慢的，少数是亚急性，并且进展比较快。而亚急性起病的患者多在少年或儿童时期。其中首发症状以锥体外系症状比较多见，以精神障碍为首发症状，约占20%，儿童患者，往往以精神症状起病，表现为情绪异常或者是学习能力下降。

该病的精神症状复杂多样。急性患者有意识障碍、情绪不稳、吵闹不安、兴奋躁动甚至冲动毁物。有的表现类似躁狂状态，很容易误诊。有一部分患者表现类分裂症状，自言自语、自笑、情感淡漠、幻听，妄想症状也可以出现，比如迫害、嫉妒等内容，但是比较少见。抑郁状态亦可见，表现为沉默少语、活动迟缓等症状。到疾病晚期以智力障碍比较明显。记忆、智力大多减退。严重的可能会出现痴呆样状态或性格改变。这个时候日常生活不能自理，可以出现某些本能亢进表现。

出现锥体外系症状、肝损害、角膜色素环是这个病的三大主要症状和体征。首发症状，锥体外系运动障碍最明显，比如：肢体震颤、肌强直、行走困难、不自主运动、共济失调等。角膜K -F环的检出率达到90%以上，有重要的诊断价值。肝损害以肝、脾肿大为主，晚期可能会出现腹水和肝硬化。

2020-05-15

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