什么是小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

本病是一种T细胞、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，EBV病毒感染可加重该病的病程。本病患者对EBV病毒特别敏感，临床表现为以下几种：

1.爆发性传染性单核细胞增多，并在全身脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良；

2.丙种球蛋白异常，可导致淋巴组织的坏死、钙化、缺失；

3.淋巴组织恶性肿瘤，淋巴瘤通常表现为侵犯回肠部；

4.少数患者在EBV病毒感染后，发展为单纯的再生障碍性贫血；

5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿。

治疗方面，造血干细胞移植是有效的治疗措施，但适合于15岁前进行。