血卟啉病的原发性缺陷是指什么

血卟啉病在临床上也称为血紫质症，它的原发性缺陷，主要是由于患者体内缺乏某种酶或者酶活性降低，导致血红素合成过程中，卟啉代谢出现障碍。

临床上，血卟啉病可以分为先天性卟啉病和后天卟啉病，也可以根据卟啉代谢部位不同，可以分为红细胞生成性卟啉病和肝细胞性卟啉病。

临床上，血卟啉病的患者多见于成人，一般以男性为多见，患者可能会出现皮肤的损害，比如糜烂、溃疡等等。另外，有些患者可能还会出现一些消化道的症状，比如腹痛、恶心、呕吐等症状。一旦确诊，一定要及时地开始进行治疗。