什么是肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病，临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征，属于少见病，好发于中青年男性，病因未明，可能与抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子抗体、遗传基因和某些基础疾病有关。

该病发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时也感气促，咳白色或黄色痰，全身症状不明显，但可继发肺部感染而出现相应的症状，早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现。体征常不明显，肺底偶可闻及少量捻发音，重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征，诊断主要根据临床症状、影像学和支气管肺泡灌洗物特点或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。

目前没有明确有效的药物治疗，主要采用肺灌洗治疗，灌洗治疗后大多数患者的呼吸困难和肺功能能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰，缓解状态多数可保持数年以上。