间叶性软骨肉瘤可发生在人体各个部位的骨骼中，不同的部位其表现的症状会不同。

发生在眼眶周边的软骨肉瘤，随着肉瘤的长大，会慢慢压迫到眼眶周围的视神经系统，造成视物模糊、眼前出现黑影、眼睛流泪等症状。

如果软骨肉瘤长在四肢，会形成没有疼痛感的包块，肉瘤长大后会出现疼痛、运动受限等症状。软骨肉瘤如果长在脊柱形成包块，发病初期没有什么症状，随着肉瘤生长，会压迫周围的神经系统，压迫到脊髓的患者可出现偏瘫，乃至截瘫。间叶性软骨肉瘤生长的部位不同，其造成的影响也完全不一样。