淀粉样变怎样治疗

近年来，由于抗生素的广泛使用，慢性感染有效控制，使继发性淀粉样变的发病率有所下降。相反，由于诊断方法改进以及临床水平的提高，原发性淀粉样变性病病例渐渐增加。原发性者占70%，继发性者占3%，家族性者占4%，局限性者占19%，而老年性者占4%。淀粉样变的发病是有地域差异，如家族性地中海热，主要见于地中海地区的人群。

它的治疗目的首先是预防淀粉样物质的进一步沉积，并促进其吸收，减少前体蛋白的产生，对延缓病情进展有明显效果，在aa淀粉样变性时，治疗潜在疾病，可使淀粉样沉积物消退。此类药剂可以治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤肿瘤的切除，有时也可使淀粉药物着消散，但在al淀粉样变性时，用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长，治疗效果不甚理想。

对血透相关型淀粉样变性患者进行肾移植后，它可迅速恢复正常，淀粉样沉积物也随之消退，最近已成功的运用肝移植治疗ttr基因突变引起的家族性淀粉样。变性多发性神经病al淀粉样变性累及心脏，可考虑化疗或者是心脏移植。总之，对本病尚无特效的治疗方法目前仍以支持疗法为主。对器官功能衰竭应该积极的处理。

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