先天性甲减是原发性或甲状腺性甲减的组成部分之一。

先天性甲减是由于缺碘或口服过量的抗甲状腺药物孕妇的婴儿、先天性甲状腺不发育、异位的甲状腺、tsh不敏感综合征、甲状腺激素合成障碍等。tsh是受体基因突变，又称为tsh不敏感综合征。

先天性甲减是可以应用甲状腺激素替代治疗，将甲状腺激素纠正为正常的，但是不能完全治愈。所以先天性甲减要服用甲状腺激素，不停的监测甲状腺功能，使甲状腺激素尽快的调整为正常。