永存原始玻璃体增生症是由于原始玻璃体没有完全退化,在晶状体后方增殖的结果。90%为单眼发病,表现为前部型或后部型。
前部型是玻璃体动脉残留在晶状体后方,有白色血管化纤维膜,可伴有小眼球、浅前房,可以看到睫状突比较长。围绕着小的晶状体,在出生时常可见白瞳症。
后部型,可以单独发生或者伴有前部型。可以为小眼球,但前房正常,晶状体透明,没有晶状体后膜。一枝血管模样组织从视盘起始,沿视网膜皱襞,向晶状体后延伸,到达下方周边部。需要和早产儿视网膜病变,家族性渗出性玻璃体视网膜病变等进行鉴别。
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