先天性三尖瓣下移畸形，多称之为埃勃斯坦畸形。 在先天性心脏病中属于少见，大多数可活至成年，故在成年人先天性心脏病中并不太少见。本病的主要病变为三尖瓣瓣叶及其附着部位的异常，前瓣叶大多附着于瓣环的正常部位，但增大延长，而膈瓣叶和后瓣叶发育不良，且附着部位不在瓣环位置，而下移至右心室，心尖部，伴有三尖瓣关闭不全，且右心室被下移的三尖瓣，分隔为较小的功能性右室，及房化的右室，与原有的右房共同构成一大房腔。这类畸形几乎合并卵圆孔未闭，或者是房间隔缺损，部分患者存在右侧房室旁路。