横纹肌瘤占胎儿心脏肿瘤60％以上，在原发性胎儿心脏肿瘤中最为常见，常为多发，源于心室游离壁以及室间隔，多累及心脏左侧房室。部分横纹肌瘤随年龄増长，可自行消退或是体积减小。可能是患儿生后2～4岁期间由于肿瘤营养不良性钙化导致肿瘤细胞凋亡坏死和粘液样变性，复发的几率很低。只有极少部分横纹肌瘤可随患儿年龄增长而增大。而有结节性硬化症的心脏横纹肌瘤婴幼儿较不伴结节性硬化症者手术死亡率高;引起充血性心力衰竭者在新生儿期和婴幼儿期预后差。