原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性，各年龄均可患本病，早期可无症状，或仅出现心悸、胸痛、咳嗽；后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等，可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、

心律失常等，易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆，临床误诊率高。除局部症状外，也可有发热不适、体重减轻等全身表现；体检有时可闻及心包摩擦音，还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征；心包积液早期可为浆液性，后期多为血性。