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原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性,各年龄均可患本病,早期可无症状,或仅出现心悸、胸痛、咳嗽;后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等,可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、
心律失常等,易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆,临床误诊率高。除局部症状外,也可有发热不适、体重减轻等全身表现;体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征;心包积液早期可为浆液性,后期多为血性。
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