胆汁性肝硬化疾病是因为胆道梗阻和胆汁淤积引起的肝硬化。

胆汁性肝硬化可分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。然而，继发性胆汁性肝硬化通常是由肝外胆管长期阻塞引起的。

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。在临床实践中，病情缓解和恶化是交替发生的，常伴有自身免疫性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和慢性甲状腺炎等，基因免疫明显异常，抗线粒体抗体阳性率高。