结节性脆发病容易与毛干性疾病和脱发性疾病相互混淆。

其中，毛干性疾病主要以念珠状发为主，这种念珠状发引发的脱落性脱发，主要是在毛发的结节之间出现萎缩，并不是在结节处折断。而结节性脆发病，则是在有结节的地方出现折断。

而脱发性疾病则主要容易与头癣和斑秃相互混淆。头癣是由于真菌感染导致，头皮部位会出现瘙痒、脱发，可以通过真菌化验进行鉴别。头癣是真菌阳性，而结节性脆发病是真菌阴性。而斑秃则主要是一种局限性质的脱发，会在脱落的地方出现油亮的皮肤，这种情况做局部的毛发显微镜可以有助于鉴别诊断。