先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常,导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。
临床表现大多以腰酸、胀痛来就诊,少数有腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全。
成人先天性巨输尿管的治疗,取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。
1、输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者,可随访观察,部分病例可选保守治疗,如输尿管、双J管置入等。
2、输尿管扩张明显而肾功能损害不重者,可行输尿管整形膀胱再植术。
3、重度肾积水、患侧肾功能损害严重者,应行肾输尿管切除术,伴有感染时可先行肾造瘘引流,待控制感染后再行肾输尿管切除术。
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