先天性胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸的最常见原因。有可能与先天发育或者后期病毒感染、胆管上皮损伤、胆管周围炎症、反应纤维增生引起来的胆道完全或者部分闭塞。

在出生早期孩子没有明显异常，黄疸持续的时间可能会长一些。胆红素的代谢受阻，孩子会出现大便颜色的改变，有白陶土样的大便。

随着后期病情发展，孩子的尿液颜色也会加深，皮肤颜色从金黄色转为褐色。由于胆盐刺激皮肤瘙痒，皮肤抓痕明显。早期还可以触及到肿大的脾脏。