多囊肾与单纯性肾囊肿的区别在于：

1.多囊肾是一种先天遗传性的疾病，多有家族史，预后差，容易发展成为尿毒症。单纯性肾囊肿是一种后天性的疾病，发病的原因并不清楚，发病率随年龄上升，多见于50岁以后的中老年患者，没有家族史。

2.多囊肾表现有很多的临床症状，双侧肾脏有大小不一的多个囊肿，可以出现血尿、尿蛋白增多，出现血压升高，有肾结石，容易合并尿路感染，可以合并其他器官的囊肿。而单纯性囊肿通常并没有临床症状，如果是比较大的肾囊肿，会出现腰酸不适，其他部位不会出现囊肿。

3.多囊肾需要积极治疗，否则很快成为尿毒症。单纯性肾囊肿通常并不需要治疗，但需要长期的随访与观察。