原发性胆汁性肝硬化患者的生存时间取决于患者的一般情况、是否有严重并发症及治疗方法。

早期原发性胆汁性肝硬化患者，如果口服熊去氧胆酸可获得10年、20年甚至更长时间的长期生存。如果早期治疗不及时，病情越来越严重的话，出现肝性脑病、消化道出血、肝肾综合症等严重并发症，患者可能在急性期死亡。

对于晚期肝硬化患者，如果没有肝移植，生存期较短，如果患者可以进行肝移植的话，存活期可以是3-5年或更长。