诊断血友病，需要检查凝血4项和凝血因子定量。

临床上，如果病人有严重出血症状，血小板计数又是正常的情况下，往往需要查凝血机制，先检查凝血4项，如果是凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间轻度延长，多考虑获得性凝血因子缺乏症，常见于维生素k缺乏、长期服用华法令或者是严重肝病或者是鼠药中毒等。

如果凝血4项提示部分凝血活酶时间明显延长，其它项目都正常，多考虑是先天性凝血因子缺乏，如VIII因子、IX因子，或是XI因子缺乏所致的甲型、乙型或丙型血友病，就需要做内源性凝血因子定量检测，即可确定诊断，血友病病人多数有家族史。