海绵状血管瘤血小板减少综合征多数是由于先天性的因素所导致。在少年时期或者是成人时期，病变可以逐渐的变得明显。

一般情况下，发生海绵状血管瘤血小板减少综合征的时候，是由于多数的血管组织延伸扩张，并汇集一团所导致。如果是血管瘤体积比较小，范围不大，不一定会引起血小板的减少，只有巨大的海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所导致，血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗过多，从而导致血小板减少。患者还常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴发继发性的纤溶。