淀粉样变性又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大,甚至肝重量可达7kg以上。
但肝功能损害均较轻微,偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等,极少数可有黄疸。淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,肝脏淀粉样变性是否会有遗传性的倾向,目前还没有大宗样本可以说明,建议及时的检查,注意饮食,减少高胆固醇食物的摄入,注意休息,避免劳累,定期复查。肝淀粉样变性患者怀孕会增大肝脏的负担,建议不要怀孕,先治疗肝淀粉样变性疾病。
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