绝大多数的肝脏囊肿是先天性的。

肝囊肿因小胆管发育障碍导致。肝脏多发囊肿好发于右肝，囊肿的分布可弥漫、可局限，患者大多伴发有其它脏器的囊性肿物，最常见的为肾脏。

肝脏多发囊肿的临床症状，通常和囊肿的大小，及是否压迫邻近组织密切相关。绝大多数患者可无临床表现；部分患者可能会出现腹胀、消化不良、食欲不振、恶心、呕吐及右上腹隐痛不适。

当囊肿较大压迫到胆管，可以导致阻塞性黄疸。囊肿感染后还可能导致肝脓肿，出现发热、寒战等症状。