首先高颅压性脑积水是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞，引起脑室内平均压力或波动压力增高产生脑室扩大，以致不能代偿，而出现相应的临床症状。临床上主要以头痛、呕吐为主，此外还可能会出现有共济失调等症状。至于其最常见的原因是脑脊液在其循环通路中各个部位的阻塞，而脑脊液的产生过多或者吸收障碍则少见。其发病机制由脑脊液循环通路的发育异常，以中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉和导水管周围的神经胶质细胞增多为多见，也可能一些炎症性粘连，脑脊液循环通路的炎症性粘连是引起脑积水的常见原因之一。也有可能是因为颅内占位性病变或者脑脊液产生过多和吸收障碍，少数也可能是因为发育异常造成的。