常规x线胸片简便易行，对本病有一定的诊断价值，可以作为肺动静脉瘘的一线筛查。多层螺旋ct血管成像技术可以立体的展示肺动静脉瘘的三维成像，显示肺内高密度结节或肿块影。以双肺中下叶多见，增强后可见病灶与相邻大血管同步强化。其特征性表现为血管蒂征，动脉瘤征和左心房提前显影。另外可以通过肺动静脉造影明确肺动静脉瘘的部位、大小、形态、累积的范围及程度、动态的观察供血肺动脉、囊腔及引流肺静脉是诊断肺动静脉瘘的金标准。