蹄铁形肾是先天性的肾脏畸形，在胚胎的发育过程中就已经出现。蹄铁形肾除了肾脏畸形之外，有些患者还会出现肾脏位置的畸形，很多患儿的肾脏位于腹部的正中部位。

所以胎儿出生之后，可以出现上腹部的异常肿物，早期可以表现为消化系统的症状，有可能会误诊为其他的疾病，需要进一步做腹部的彩超明确诊断。

如果患者伴有严重的输尿管狭窄，患儿可以出现肾积水的症状，有些患儿可能没有任何的症状，只是在体检时发现。