本型为硬膜内脊髓周围动静脉炎，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉炎。动静脉炎及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为IVA、IVB、IVC 3个亚型。

这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为IVA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下隙出血。