枕骨大孔疝又叫小脑扁桃体疝，有急性的与慢性的之分。急性发病时常常以延髓的损害表现为主，颅神经与颈神经的损害症状比较次之，而慢性的为渐进性的起病。

急性枕骨大孔疝常常有严重的颅内压增高的症状，有剧烈的头痛，呈阵发性的加重。患者有恶心、呕吐，比较频繁，有时候呈喷射状的呕吐，会有生命体征的改变，这种情况出现的比较早，而且明显。

患者会有呼吸脉搏的减慢、血压的升高，有时候采取强迫头位，四肢的肌张力减低，四肢肌力的减退。

患者的意识障碍与瞳孔变化发生比较晚，一旦发生，随之而来的可能就会出现生命体征的衰竭表现，很快患者就会出现潮式呼吸、点头样呼吸，不久呼吸停止。患者的脉搏比较快，而且微弱，血压随之下降，不久，可能心跳呼吸也停止。