肺间质纤维化病是由慢性炎症性组织损伤和修复共同作用的结果。

炎症过程累及下呼吸道，或为全身性炎症过程的一部分。对于已知病因的肺间质纤维化疾病，慢性炎症是致病因素。激活炎症和免疫效应细胞引起炎症和免疫反应。其中某些疾病，如药物所致肺疾病，其致病因素本身对上皮和内皮细胞有直接损伤作用。有些病因未明的肺间质纤维化疾病，炎症过程只是起到次要作用，肺的改变是间质细胞异常增殖或下呼吸道异常的细胞外基质沉积所致。