眼眶畸胎瘤分为良性和恶性，位于眼眶的多为良性，但仍可能发生恶变。

患儿表现为出生后即存在眼球突出，若肿瘤发生于眼球一侧可引起眼球移位，肿瘤也可压迫视神经，引起视神经萎缩，导致视力下降。

肿瘤也可侵犯周围组织，值得注意的是本病有恶变的可能，因此应尽早手术切除肿瘤，眼眶畸胎瘤病变侵犯较广，可侵犯颅内、鼻窦以及相应的主症，因此手术时可能需用和耳鼻喉科 、神经外科医生联合手术，术后送病理组织学检查。