肺泡蛋白沉积症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: 特发性肺间质纤维化; 肺泡癌; 粟粒性肺结核; 肺实质性疾病如细菌性肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎，肺含铁血黄素沉积症以及结节病等鉴别，下面逐一介绍。

1、肺炎:多呈肺叶或肺段分部的片状致密影,充气支气管征常见,临床症状重,常有咳嗽、咳痰、高热,血白细胞及中性粒细胞明显增高,抗炎治疗吸收明显。而肺泡蛋白沉积症肺内病变随机性分布,肺部表现与临床症状不平行,抗炎效果不明显。

2、肺泡性肺水肿:表现为肺门周围放射状分布的“蝶翼”状阴影,伴有心脏扩大、肺淤血等心功能不全的影像征象及临床体征,与本病鉴别不难。

3、肺泡细胞癌:CT可表现为两肺多发结节或斑片状影,无“地图征”及“铺路石”征表现。临床进展较快,常伴肺门、纵隔淋巴结转移及肿大,可与肺泡蛋白沉积症鉴别。

4、特发性肺间质纤维化:以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱导致肺间质进行性纤维化为特征,最终导致蜂窝肺,胸部CT也可表现为小叶间隔增厚所致的网格状影;肺泡蛋白沉积症与其不同的是网格状影及小叶间隔增厚只见于磨玻璃影区,形成“铺路石”样改变。

5、肺泡蛋白沉积症需与肺孢子虫肺炎相鉴别,两者临床症状、X线表现及部分组织学改变均相似,后者多发生在血液病晚期或极度衰竭者,其胸部X线片的表现为阴影不 规则,肺周围的病灶融合,出现突然。肺泡内所含物质亦可PAS染色阳性,但为泡沫状或囊状。

6、与肺含铁血黄素沉积症鉴别:多见于儿童,临床有反复咯血、气促、贫血,影像变化快,2-3天可明显吸收,痰或胃液内可见含铁血黄素细胞,普鲁士蓝染色阳性。

7、结节病:多有肺门及纵隔淋巴结增大,无“地图征”及“铺路石”征表现。