肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘、气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎。肺间质纤维化根据病因可分为特发性和继发性两类，特发性肺间质纤维化（IPF）首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

1.结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。

2. 一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与IPF都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

3.肺间质纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与IPF有明显差异。

肺间质纤维化与其它疾病鉴别 1.肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。 2.肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶ 3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

3.肺间质纤维化应与特发性间质性肺炎（IIP）中的普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管相关间质性肺病（RB-ILD）、急性间质性肺炎（AIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高分辨率CT(HRCT)、临床用药反应为主。 肺间质纤维化占所有特发性间质性肺炎（IIP）的60%以上，把普通型间质性肺炎（UIP）与其它类型特发性间质性肺炎（IIP）区别开来至关重要，因其治疗和预后有很大区别。

4.隐源性机化性肺炎。该病病因不明，疾病初期患者有流感样的症状，且有短暂性的进行性呼吸困难。胸部ct提示双肺弥漫性斑片状影。为小气道内胶原增生形成的病变。

5.弥漫性细支气管炎。该病病因不明，高发年龄为四十到五十岁。临床以咳嗽、咳痰及活动后呼吸气促为症状。病理特征为细支气管管壁淋巴细胞和浆细胞浸润，患者常有鼻窦炎病史。抗生素治疗效果较好。

6.过敏性肺炎。患者有过敏原接触史，临床影像学及病理学表现为以细支气管为中心，向周围发展的特点，多数有肉芽肿结节，对糖皮质激素治疗效果反应比较好。

另外，特发性肺间质纤维化和间质性肺炎的鉴别：引起间质性肺炎的原因较多，如粉尘、药物、病毒、理化因素等；特发性肺间质纤维化早期是间质性肺炎，而且病程进展快，发病原因不明。