眶内海绵状血管瘤，随着肿瘤的不断长大，会导致眼球不断突出，压迫眶尖部视神经，可以导致视力下降、视网膜水肿、眼球变形。眼底出现压迫症，如视网膜皱襞、视网膜水肿、眼球运动受限制，出现复视。

随着肿瘤增大，眼眶容积扩大，眼眶骨壁受压发生改变，多数病例需要进行摘除手术。从前路开眶后取出瘤体，没有黏连的瘤体也可以经结膜进入后取出。当眶尖或有广泛黏连的巨大肿瘤时需要外侧开眶去瘤手术。

眼眶海绵状血管瘤主要是内、外皮细胞和残存的平滑肌细胞发育成血管细胞形成错构瘤。晚期表现的症状主要是视力下降。